Miopatías Inflamatorias Idiopáticas: Clasificación, Etiopatogenia, Manifestaciones clínicas, Diagnóstico y Tratamiento.

Se denominan miopatías inflamatorias idiopáticas al grupo de patologías de origen desconocido que cursan con una inflamación de carácter crónico y que debilita al músculo en su parte más craneal.

Aunque no hay ningún rango de edad en la que no se pueda manifestar, esta enfermedad poco habitual, es en la infancia o en la juventud o en personas de entre la cuarta y sexta década donde puede haber un mayor repunte.

Al año puede darse como máximo en una docena de personas por millón de habitantes.

Clasificación

Bohan y Peter diferenciaron en el año 1975 cinco grupos:

• Grupo I: Polimiositis idiopática.
• Grupo II: Dermatomiositis idiopática.
• Grupo III: Miositis con neoplasia.
• Grupo IV: Dermatomiositis juvenil.
• Grupo V: Miositis asociada a colagenosis.

Teniendo en cuenta la definición de miopatía por cuerpos de inclusión, desde el año 1978 se pueden clasificar como:

• Miositis por cuerpos de inclusión (MCI).
• Polimiositis (PM).
• Dermatorniositis (DM).

Etiopatogenia

Aunque su origen no se conoce, es habitual su relación con problemas de inmunidad.

Esa reacción autoinmune suele darse en tejido que genéticamente tiene esta predisposición de respuesta si se ve atacado por un agente exógeno.

La inflamación como respuesta suele deberse a los siguientes mecanismos:

• Mecanismo inmunológico:

Inmunidad celular: Los macrófagos y lo linfocitos T-CD8 dañan el músculo. Esto lo solemos encontrar en casos de Polimiositis principalmente.

Inmunidad humoral: En los estudios a pacientes con Dermatorniositis se encuentran linfocitos T-CD4, anticuerpos circulantes y linfocitos B.

• Mecanismo vascular: Se da en niños y niñas con Dermatorniositis.
• Predisposición genética: En personas afectadas por Miositis por cuerpos de inclusión es posible que se dé una integración familiar, y un predominio algo superior de HLA-DR3 y de HLA-B8 en enfermos con Dermatorniositis o Polimiositis.

Manifestaciones clínicas

Es la parte más proximal de la musculatura la que se ve involucrada en estas miopatías. Y, a pesar de no ser tan lenta como en las distrofias, su manifestación es pausada y capciosa.

En ese debilitamiento de la musculatura puede producirse una dificultad para tragar si se ven afectados los músculos de la faringe o del esófago. Llegando a tener el peligro de aspirar cuando se ve muy comprometida la deglución.

En cuatro de cada cien enfermos con miopatías puede haber problemas para tragar o dificultad respiratoria al verse perjudicados los músculos que controlan el habla, la deglución y la masticación, así como la respiración.

En pacientes con Dermatorniositis aparecen, sobretodo en el tronco, en los brazos y en el rostro, daños en la piel de color rojizo o violáceo.

A las manchas de color violeta que puede aparecer en los párpados se les nombra "en heliotropo" y a los eritemas de los nudillos se les denomina como "Pápulas de Gottron".

En pacientes con Miositis por cuerpos de inclusión las manifestaciones tardan más en aparecer, pudiendo darse una ligera atrofia de la musculatura y darse en la parte más alejada de la misma. La profilaxis con corticoides no suele funcionar.

Es más probable detectar problemas en vísceras y sistémicas que en la musculatura.

Si se da en conjunción con otras patologías autoinmunes es habitual encontrar estado febril, fatiga, artralgial, fenómeno de Raynaud y artritis.

Es muy poco frecuente, pero si hay una afectación cardíaca, puede llegar a producirse una insuficiencia congestiva.

En una quinta parte de los enfermos que no sean jóvenes con Dermatorniositis suele asociarse la existencia de alguna neoplasia.

Pruebas Complementarias

• Enzimas del músculo: Son varias las proteinas que se secretan en mayor proporción cuando hay esta afectación muscular, la aldolasa, las transaminasas, la mioglobina, la lactatodeshidrogenasa y la creatin-fosfokinasa (CPK). Esta última es muy útil para el diagnóstico y para ver la evolución con la profilaxis empleada en su momento. Aunque hay enfermos con miositis que presentan un nivel de creatin-fosfokinasa dentro de los parámetros habituales. Además hay que tener en cuenta que pueden estar aumentados los niveles de creatin-fosfokinasa en patologías de corazón, hemólisis o en afecciones de daño cerbral.
• Modificaciones inmunológicas: Los anticuerpos antinucleares se hallan en uno o dos tercios de estos enfermos. Hay que controlar los anticuerpos antisintetasas que son parte de un síndrome que conjuga la miositis con otras manifestaciones como artritis, fiebre, fenómeno de Raynaud y fibrosis de los pulmones.
• Electromiografía: Es importante para detectar la musculatura a la que habría que hacerle la biopsia. En su estudio se detectan unas ondas miopáticas cortas de voltaje pequeño y, frecuentemente, potenciales de fibrilación.
• Biopsia del músculo: Es el estudio más concreto en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias idiopátics. La musculatura a estudiar tiene que evidenciar una inflamación, pero no traumatismo o atrofia relevante.

Criterios y Diagnóstico

Criterios

Para llegar al diagnóstico de la enfermedad hay que valorar 5 criterios distintos: clínico, enzimático, electromiográfico, anatomopatológico y dermatológico:

1. Debilitamiento de la parte proximal de los músculos afectados y con simetría: repercutiendo en la musculatura respiratoria, pudiendo o no haber dificultad para tragar.
2. Enzimas séricas por encima de lo normal: de la creatin-fosfokinasa, la aldolasa, la lactatodeshidrogenasa y las transaminasas.
3. Electromigrafía modificada: Potenciales polifásicos breves y de baja amplitud. Fibrilaciones.
4. Biopsia de la musculatura con manifiestaciones propias de la enfermedad.
5. Erupción cutánea típica de la dermatomiositis.

Diagnóstico

• Dermatomiositis: El criterio número 5 se da en todos los niveles:

Posible: Uno de los otros cuatro criterios.

Probable: Dos de los restantes.

Definida: Tres de los otros cuatro.

• Polimiositis:

Posible: Dos de los cinco criterios.

Probable: Tres del total.

Definida: Cuatro de cinco.

Diagnóstico diferenciador

Hay que asegurar el diagnóstico diferenciándolo de otras patologías como:

• Miopatías mitocondriales, tóxicas o tiroideas.
• Triquinosis.
• Polimialgia reumática.
• Distrofias musculares.
• Síndrome de astenia crónica.
• Síndrome eosinofilia-mialgia.

Tratamiento

Se suele emplear corticoides, en la proporción de 1 miligramo/kilogramo al día en pacientes con Dermatorniositis o Polimiositis, hasta que se consigue regular los valores de creatin-fosfokinasa, suele ser a los 21-28 días del comienzo de la profilaxis.

Después se irá reduciendo poco a poco la dosis, en función de los resultados.

Se recurrirá a una profilaxis inmunosupresora o en combinación con fármacos esteroideos en casos graves de miopatía o que no respondan al tratamiento inicial.

Algo común para todos los pacientes debe ser guardar reposo por corto espacio de tiempo al principio, incorporar paulatinamente ejercicio pasivo y activo, para evitar contracturas y calcificaciones musculares si se puede.

Se procederá a la alimentación por sonda nasogástrica en casos de complicada deglución.

Es posible recurrir a tratamientos más fuertes para miopatías rebeldes.

Tratamiento Fisioterápico

La Fisioterapia irá encaminada a reducir los síntomas que se presenten. El tratamiento es prolongado, mantenido en el tiempo, día a día, y en el que es fudamental la actitud del paciente, como la colaboración de su entorno y del resto de profesionales.

Debe ser un tratamiento amoldable a la situación del paciente en cada momento. Evitando siempre la fatiga muscular, porque perjudicaría más que beneficiar. Por lo que se desaconseja el trabajo resistido.

Con la Fisioterapia buscamos:

• Impedir la atrofia de la musculatura.
• Luchar contra las retracciones o corregirlas si aparecen.
• Salvaguardar la respiración, que su sistema sea eficiente, y actuar en caso de complicaciones.
• Conservar una óptima funcionalidad.
• Lograr que el paciente se encuentre bien físicamente, a nivel mental y en un entorno social cómodo.

El tratamiento de estas miopatías inflamatorias se corresponde al empleado para la miopatía congénita de Duchenne.

Combatir la atrofia de la musculatura

La masa muscular afectada tiene problemas de microcirculación. Un trabajo demasiado exigente provoca una falta o disminución del oxígeno en las fibras del músculo.

El ejercicio activo, como el aplicado para atrofias neurógenas, debe evitarse por completo. Y poner límite a ejercicio enérgico como correr u otra práctica deportiva o subir escaleras.

Y lo contrario, una total falta de actividad, también debe evitarse. Es muy negativo. En pacientes encamados que hayan sido operados o tengan alguna infección se recomienda levantarlo al menos 2-3 minutos todos los días.

Otro objetivo es alcanzar una mejor irrigación de la musculatura, siendo lo más beneficioso los baños matutinos a una temperatura de entre treinta y ocho grados y medio y los cuarenta grados de treinta minutos de duración. Este beneficio es posible alargarlo y favorecerlo si posteriormente se realiza una masaje muy suave y con el uso de termoterapia como puede ser el empleo de infrarrojos.

En el momento que se precise puede respaldarse la deambulación con la utilización de ortesis de marcha. Y cuando ya no se pueda caminar habrá que recurrir a la silla de ruedas ya sea mecánica si hay buena autonomía enbrazos o eléctrica en su defecto.

Luchar contra las retracciones músculo-tendinosas

Tras el baño y la realización del masaje suave bajo los infrarrojos debemos movilizar de forma pasiva los miembros superiorese inferiores, además de llevar a cabo:

• El posicionamiento de ortesis nocturnas que conserven la extensión de rodilla y el pie en noventa grados.
• El uso de botas que sostengan bien los pies. Pueden llevar refuerzo a los lados.
• Conservar la extensión de los miembros inferiores.

Los aparatos de marcha se utilizarán cuando se precise. Ayudan a mantener las rodillas extendidas.

Cuando ya existan retracciones hay que intentar corregirlas con posturas manuales o instrumentales, recurriendo a escayolas graduales cuando se necesiten.

Está indicada la intervención de flexores de cadera y del Aquiles, su tenotomía, cuando se vea muy comprometida la deambulación.

Las deformidades del tronco suelen asomar tras la imposibilidad de caminar. Es importante intentar controlar las posible escoliosis mediante un buen posicionamiento en la silla y el uso de corsé en el momento que se precise.

Reeducación respiratoria

Hay que hacer actividad respiratoria suave todos los días. Empleándose pronto en el trabajo de la tos para estar preparado por si los bronquios llegaran a obstruirse.

Para evitar alguna retracción es útil realizar de forma pasiva movilizaciones del tórax.

La fisioterapia respiratoria es primordial en caso de que aparezcan obstrucciones.

Medidas terapéuticas en función de la evolución

El tratamiento rehabilitador dependerá de la evolución del paciente. Consideraremos distintos periodos en los que se irán sumando todas las medidas de los periodos anteriores.

Periodo 1: Periodo con deambulación no complicada.

Se persigue incrementar la dilatación del sistema circulatorio periférico:

• Masajes que estimulen el retorno venoso sin dañar la musculatura.
• Empleo de distintas técnicas de termoterapia:

Baños de hidroterapia a una temperatura en torno a los treinta y ocho o cuarenta grados de media hora, pudiendo realizar una masoterapia suave dentro del agua.

Utilización de Infrarrojos.

Empleo de Parafango sobre la musculatura afecta.

Evitar la aparición de retracción o deformación:

• Realizando movilizaciones activo-pasivas.
• Movimientos activos, en el agua o en suspensión, evitando resistencias.

Corrección postural:

• Uso de férulas por la noche. Y posicionarse en decúbito prono el tiempo de reposo.
• Habituarse a corregir durante el día las posturas indebidas.

Para evitar que el tensor de la fascia lata se retraiga hay que valerse de los ejercicios de cinesiterapia.

La Fisioterapia respiratoria también juega un papel fundamental con el objeto de tener una caja torácica lo más flexible que se pueda.

Periodo 2: Periodo de bipedestación.

Los ejercicios autopasivos con la ayuda de aparatos se irán, poco a poco, reduciendo y habrá que mantener la deambulación hasta cuando sea posible.

Las medidas de tratamiento empleadas serán:

• En favor de la bipedestación y la deambulación, empleo de férulas y aparatos.
• Uso de elementos de ortopedia que eviten la deformación del raquis.
• La cinesiterapia llegará un momento que sólo podrá ser pasiva.
• Movilizaciones en el agua muy suaves.
• En las retracciones se puede aplicar onda corta.
• Hacer ahínco en la corrección postural. Eludir poner al paciente boca abajo si ya le cuesta respirar.

Periodo 3: Periodo de dilación de la deambulación.

Para la reeducación se llevará a cabo:

• Con la ayuda de aparatos se realizará la bipedestación para que el paciente cargue.
• Tras la cirugía realizar cinesiterapia para conservar lo conseguido.
• Hidroterapia: sumergido trabajar la bipedestación y realizar movimientos.
• Realizar un trabajo funcional de las extermidades superiores y terapia ocupacional.
• Mover tanto de forma activa como pasiva el tronco.
• Trabajar la respiración de manera exhaustiva:

Ejercitar el diafragma dirigiendo el aire hacia abdomen.

Trabajar con el paciente la tos y la eliminación de mucosidad.

Periodo 4: Periodo de agravamiento.

En eta etapa puede llegarse a complicaciones serias como problemas cardíacos. Por lo que se debe reducir el tiempo de los baños y que no superen los treinta grados.

La Fisioterapia respiratoria es primordial, trabajando:

• Varias veces al día pero no más de media hora cada sesión.
• Preferentemente hacer ejercicios activos, recurriendo a los pasivos cuando el paciente ya no pueda realizarlos.
• Si hay infección intentar tener el sistema pulmonar desobstruido.
• Por la noche asistir la ventilación cuando sea necesario.

Predicción

En un alto porcentaje de los pacientes tratados y supervisados la predicción es buena.

El paciente adulto tendrá peor pronóstico si:

• Se diagnostica de forma tardía y se tarda en tratar.
• El paciente tiene más de cincuenta y cinco años.
• En caso de repercusión de los músculos de faringe o respiratorios.
• Hay afectación de vísceras, como la fibrosis de los pulmones.
• Además de Dermatorniositis el paciente presenta alguna neoplasia.

En el caso de la infancia el pronóstico empeora si hay problemas de corazón o digestivos, añadidos a la vasculitis sistémica.