Artritis Crónica Juvenil: Epidemiología, Clasificación, Suptipos, Diagnóstico, Radiología, Tratamiento.

Una artritis que se presente en menores de dieciséis años y que dure, por lo menos, 3 meses seguidos, se le cataloga como Artritis Crónica Juvenil, descartadas ya otras posibles causas.

No hay estudios completos en los que se vea la incidencia y la prevelencia de este tipo de patologías reumáticas en niños.

No obstante, se constata que esta Artritis Crónica no se da de forma excepcional, sino más frecuente, sin exclusión racial ni de área geográfica.

El inicio de la enfermedad a los dieciséis años de edad aparece en un porcentaje superior al 2.7 e inferior al 5.2%.

EPIDEMIOLOGIA

Son distintos los items epidemiológicos que se valoran.

Incidencia

Aunando información de los estudios de epidemiología que se han realizado hasta la actualidad, se estima que la prevalencia de la Artritis Crónica Juvenil es de cien casos por cada cien mil niños y la incidencia es de diez nuevos casos por cada cien mil niños.

Edad de Comienzo

Ya comentado que este tipo de Artritis se inicia con anterioridad a la edad de 16 años. Siendo muy raro que aparezca en bebés de menos de medio año.

• Hay una mayor incidencia, predominantemente en niñas de entre 1 y los 3 años de edad, cuando la afectación inicial es oligoarticular.
• Un inicio sistémico es posible encontrarlo a cualquier edad.
• El comienzo poliarticular no difiere según el sexo, siendo puntualmente más alto a los 2 y a los nueve años de edad.

Distribución por Sexo

Las niñas tienen el doble de posibilidades que los niños de presentar una Artritis Crónica Juvenil.

• Un inicio de esta enfermedad junto con uveitis se en una proporción de entre 5 - 6.6 de niñas frente a 1 niño, siendo menor la proporción, en concreto de 3:1, en comienzos oligoarticulares.
• Un comienzo sistémico es posible encontrarlo a igual proporción en los dos sexos.
• Un 2.8 de casos en niñas frente a un niño manifiesta un comienzo poliarticular.

Asociación HLA

El factor hereditario inmunopatológico, a pesar de que en escasas ocasiones se dé la enfermedad en hermanos, se tiene en cuenta al asociarse con ciertos antígenos leucocitarios humanos (HLA). Por ejemplo, en niños con Artritis Crónica de inicio oligoarticular se halla HLA-A2; HLA-DR5. El HLA-B27 se encuentra en comienzo tardío oligoarticular en el sexo masculino. Y el HLA-DR4 en niños con comienzo poliarticular.

CLASIFICACIÓN

En Estados Unidos esta enfermedad se conoce como artritis reumatoide juvenil. Es una patología que se diagnostica con mucha frecuencia y que deriva a una gran incapacidad e incluso ceguera.

Conocida primeramente como enfermedad de Still según criterios y nomenclatura inglesa, más tarde se le denominó como poliartritis crónica juvenil para las poliartritis, en la que se ven involucradas al menos 4 articulaciones, y pauciarticulares, con afectación de menos de cuatro, en un período superior a las 12 semanas e inicio antes de la edad de dieciséis años.

Hoy día se tienen, sobre todo, en cuenta los que establece la Liga Europea contra el reumatismo (EULAR/OMS) que le da el nombre de Artritis Crónica Juvenil y los del American College of Rheumatology que la nombra como Artritis Reumatoide Juvenil.

El pronóstico se esclarece teniendo presente las siguientes tres formas de inicio que se constata en los seis primeros meses:

1. El subgrupo oligoarticular o pauciarticular: Son aquellas Artritis Crónicas en las que hay afectación de entre 1 y 4 articulaciones.
2. El subgrupo sistémico: En el se incluye la enfermedad de Still. Cursa como una Artritis Crónica con determinados picos febriles, con presencia o ausencia de exantema evanescente o de afección de otro órgano. En el caso que no haya artritis se habla de probable Artritis Crónica Juvenil. Es imprescindible que durante mes y medio exista artritis para hacer un diagnóstico final.
3. El subgrupo poliarticular: En este subgrupo encontramos ya más de cuatro articulaciones involucradas.

SUBTIPOS DE ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL

Oligoarticular

Entre el cincuenta y cinco y el setenta y cinco por ciento de los enfermos presentan este usual subtipo de Artrosis Crónica Juvenil. Hay tres posibles tipos de pacientes:

Inicio anterior a los cinco años de edad

Hay un pico de inicio entre el año y los tres.

Es mucho más habitual que se dé en niñas con respecto a niños en una proporcIón de entre 4 y 7.5:1. Suele afectar a las articulaciones de las piernas, sobre todo a las rodillas en un cuarenta y siete por ciento de los casos, después a los tobillos y por último a articulaciones pequeñas de las manos y los codos.

El ANA (+) se da en un número porcentual de entre el cuarenta y el setenta y cinco de los enfermos, asociado, en la mitad de ellos, a una uveitis anterior crónica que no presenta síntomas.

La afectación ocular suele darse de media a los dos años, en los 7 años iniciales de la artritis.

Esta afectación no suele ir a la par que la articular y, en ocasiones, se mantiene aunque remita la artritis.

Es mucho más positivo el pronóstico articular que el ocular.

Inicio más tardío

Aparece en niños de más de ocho años, dándose con mayor frecuencia en el sexo masculino, afectando las articulaciones de los miembros inferiores, y no sólo a rodillas y tobillos, sino también a las caderas, lo que lo difiere del tipo anterior. Los afectados pueden presentar a posteriori una severa sacroilitis y en años siguientes alguna espondiloartropatía, como la espondilitis anquilosante.

Los canadienses denoniman a este subtipo como síndrome de entesitis seronegativa o SEA.

En estos enfermos no tiende a afectarse el esqueleto axial y no suelen ser HLA B27 (+).

La iritis sintomática aguda aparece en el quince o veinticinco por ciento de los enfermos.

Inicio en torno a los ocho años

Se da con mas asiduidad en el sexo femenino, apareciendo una dactilitis y seria artritis asimétrica en brazos y piernas con un alto poder de destrucción. Hay antecedentes familiares de psoriasis en el cuarenta por ciento de los casos.

Sistémica

La morbimortalidad de los inmersos en este subgrupo es superior. Se da en el veinte por ciento de las Artritis Crónicas Juveniles. Y la sintomatología es fiebre, rash y afectaciones extraarticulares.

La temperatura febril es posible que por la tarde llegue a los 39°, tornándose normal a horas matinales.

El usual rash color asalmonado del raquis y miembros aparece en un porcentaje del noventa en los enfermos, coinicidiendo con el valor más alto de fiebre, pudiéndose descamar la dermis y puntualmente es pruriginoso.

La hepatoesplenomegalia y la linfadenopatía la encontramos en la mitad, e incluso en las tres cuartas partes, de los casos.

Debido a la hepatoesplenomegalia es posible que duela el abdomen y se incrementen las transaminasas.

La pericarditis se puede dar en treinta y seis enfermos de cada cien.

Tres cuartas partes de los niños con Artritis Crónica Juvenil sistémica, entre los tres meses y el año de inicio de la fiebre, presentan artritis en los carpos, las rodillas y los tobillos.

Son negativos los AAN y el FR. Menos de la mitad de los enfermos se recuperan del todo. Gran parte de las manifestaciones sistémicas suelen desaparecer tras entre los dos y los cinco años.

Poliarticular

Una quinta parte de los pacientes con Artritis Crónica sufre afectación poliarticular de al menos 5 articulaciones en la primera mitad de la enfermedad.
Este subtipo podemos dividirlo en dos: con FR (+) y con FR (-).

Forma poliarticular seropositiva (FR +)

El inicio es muy parecido al de la Artritis Reumatoide. Suelen padecerla las adolescentes entre los doce y los dieciséis años de edad. Constituyen una décima parte de las Artritis Crónicas Juveniles. Hay simetría de las articulaciones afectadas, siendo más usual en metacarpo e interfalángicas y, más raro, en metatarsofalángicas. La tenosinovitis de flexores es muy frecuente. Al encontrar en las radiografías erosiones, suele haber también FR IgM.
Aunque muy poco habituales, cuando hay manifestaciones sistémicas suelen ser graves y duran hasta una edad adulta. Entre otras, las complicaciones que pueden aparecer son la fibrosis pulmonar, síndrome del túnel carpiano, subluxación atloaxoideas, vasculitis, regurgitación aórtica, síndrome de Sjögren y Felty.

Forma poliarticular seronegativa (FR -)

Es difícil diferenciarla de una artritis siguiente de un inicio sistémico. De predominancia en el sexo femenino y de comienzo a jna edad cualquiera. Se da en el quince por ciento de los enfermos.

Simétricamente afecta las articulaciones de caderas, rodillas y tobillos, además de las articulaciones metacarpo e interfalángicas proximales.

Es habitual que cursen con cuadros febriles y una hepatoesplenomegalia no muy severa. La tortícolis es frecuente si repercute en el cuello. Son ANA (+) y la presencia de uveitis crónica es muy extraña.

En torno al 50% de los casos remiten transcurridos una decena de años desde el comienzo de la enfermedad.

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN Y DIAGNÓSTICO

• Comienza a una edad anterior a los dieciséis años.
• La artritis se manifestará durante más de mes y medio.
• Patologías, como la espondiloartropatía juvenil, se descartan.
• Formas de comienzo durante los 6 primeros meses según su evolución:

a) Oligoarticular (se ven involucradas hasta un máximo de 4 articulaciones):

- Se asocia a HLA —B27.

- Con asociación a iridociclitis y a AAN (+).

- Va asociada a FR (+).

b) Sistémico (artritis con estadíos intermitentes febriles).

c) Poliarticular (se afectan más de 4 articulaciones):

- FR (+).

- FR (-).

CRITERIOS RADIOLOGICOS

Estos criterios pueden ser:

Cambios precoces:

• Osteopenia yuxtaarticular.
• Incremento de la densidad alrededor de la articulación.
• Rarefacción de la metáfisis.
• Aposición del periostio.

Cambios tardíos:

• Subluxación de la articulación.
• Fracturas por compresión de las vértebras.
• Fracturas en la epífisis.
• Anquilosis del hueso.
• Destrucción ósea.
• Erosión cartilaginosa.

Espondilitis cervical

Crecimiento del hueso retardado

Alteraciones de crecimiento localizadas:

• Micrognatia.
• Huesos largos.
• Braquidactilia.

TRATAMIENTO

Los objetivos que persigue el tratamiento son los siguientes:

• Esquivar el dolor.
• La inflamación provoca posibles efectos sistémicos, como puede ser la deficiencia nutricional y un crecimiento retardado, que hay que controlar.
• Restringir el probable efecto adverso psicológico.
• Evitar la sinovitis crónica para que no provoque una deformación en la articulación y destruya el cartílago.

Programa Básico

El programa básico que se seguirá lo conforma el tratamiento fisioterápico y psicológico, así como atender los aspectos familiares y la escolarización de todos los enfermos con Artritis Crónica Juvenil.

La fisioterapia irá encaminada a evitar posibles deformaciones con el uso de férulas y recurrir a un determinado tratamiento postural. Además buscará evitar el dolor y conservar la funcionalidad con un programa de ejercicios.

Se contraindica un excesivo reposo, a pesar de que los niños precisarán períodos más frecuentes de reposo y de mayor tiempo.

Los ejercicios de hidroterapia dan buenos resultados y será necesaria la ayuda de un profesional psicoterapeuta.

Tratamiento Farmacológico

De primera línea:

Ácido acetilsalicílico cada 4 o 6 horas y a dosis de 80 - 100 mg/kg/día o AINEs (Ibuprofeno, tolmetín sódico, indometacina, naproxeno...).

De segunda línea:

Con el fin de eludir alteraciones tempranos de la inmunorregulación, se recurre a medicamentos de segunda e incluso de tercera línea, además de terapias combinadas.

Es posible la administración de sales oro (vía intramuscular, a una dosis de 1 mg/kg./semana, hasta un máximo de 50 mg/semana), hidroxicloroquina (7 mg/kg./día), metotrexato (10 mg/kg./semanal) o sulfasalazina (40 - 60 mg/kg./día).

Se indica el uso de glucocorticoides en los casos que siguen:

• Poliartritis incapacitante activa.
• Evidencias severas extraarticulares y agudas de la Artritis Crónica Juvenil sistémica, que con el tratamiento no se consigue que remitan.
• Determinados casos de iridociclitis crónica anterior o uveítis, reacias al tratamiento con midriáticos y corticoides locales.
• Cuando se manifiesten complicaciones nada usuales como pueden ser el estridor laríngeo por artritis cricoaritenoidea o la miocarditis.

De tercera línea:

Ciclosporina (5 mg/kg./día), azatioprina (2,5 mg/kg./día), clorambucil (0.15 mg/kg./día).

Se administran en casos severos como enfermos con afectación poliarticular activa, con amiloidosis, uveítis..., que no responden a otros tratamientos o con el fin de reducir el uso de esteroides.

La aplicación de gammaglobulinas intravenosaintravenosa, a una dosis de 1 gr./kg./día, durante 2 días seguidos, pautadoa mensualmente entre seis meses y el año, es cada vez más utilizada.

Medidas de Ortopedia y Cirugía

La sinovectomía resulta, a veces, útil, aunque al parecer no afecta el recorrido de la patología de forma significativa.

Una vez que se desarrollen en su totalidad las estructuras óseas adyacentes a las articulaciones afectas, es factible, con gran resultado, una sustitución articular total.