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Enfermedad de Dupuytren: Etiopatogenia, Anatomofisiología, Clínica y Tratamiento.

Dupuytren enfermedad

En la enfermedad o contractura de Dupuytren se ve involucrada la aponeurosis de la palma de la mano, además de ciertas zonas de las fascias de los dedos. Las cuerdas fibrosadas y los nódulos que se crean, llevan a determinadas articulaciones metacarpofalángicas y falángicas a una flexión fija.

Tiene lugar una degradación de colágeno reciente y una propagación abundante de miofibroblastos.

Por todo ello, la funcionalidad de la mano se ve gravemente afectada.

Suele darse en personas a partir de los 20 años de edad.

Teniendo en cuenta registros de epidemiología, se observa que es una patología más frecuente en los países del norte de Europa y en la URSS. En Asia es mucho menos habitual y es muy raro que la padezcan las personas de raza negra. Ciertos investigadores apuntan a un factor genético, en concreto autosómico dominante, que actúa como una diátesis, en la que procederían varios factores desencadenantes.

Dichos factores serían enfermedades asociadas, como la epilepsia, (probablemente por la toma de anticonvulsivantes durante mucho tiempo), la diabetes, alcoholismo y, menos evidente, la enfermedad pulmonar crónica y pequeños traumas en el puesto laboral.

Etiopatogenia

Esta enfermedad tiene una etiopatogenia que no se conoce.

Cuando proliferan los miofibroblastos, esas bandas de la fascia de la mano que son longitudinalea se tornan a cuerdas de coloración blanca opaca, frente a la brillantez original.

Nódulos microscópicos con cantidad de miofibroblastos en el nuevo colágeno hacen que éste se contraiga. Con el tiempo los nódulos se conformarán macroscópicos.

El tipo de colágeno más abundante en el Dupuytren es el III, y su disposición es imprecisa.

Anatomofisiología

La anatomía, a la hora de afrontar esta enfermedad y su tratamiento, de la fascia de la mano es relevante.

La posición de la fascia es tridimensional, con fibras longitudinales, transversales y verticales, teniendo cada grupo una función concreta.

Las fibras longitudinales sujetan la piel e impiden que se deslice ante maniobras de presión de la mano.

Las transversales ayudan a posicionar bien los tendones y quitan exceso tensional dérmica interdigital.

Las verticales fijan profundamente ciertas áreas, creando los pliegues palmares.

Todo este sistema tridimensional impide que la piel de la mano se desplace como si fuera un guante.

Las fibras longitudinales son las involucradas en el procedimiento patológico del Dupuytren.

Es de la parte tendinosa del palmar mayor y del flexor de los dedos donde emanan dichas fibras.

Éstas se extienden mayormente en la zona pretendinosa del eje de las falanges y en el lado radial de la primera. Y se insertan distalmente en 3 planos o capas.

Las fibras de la superficie que forman la capa primera se insertan en la dermis palmar, entre los pliegues distales de la palma y proximales de los dedos.

La afección de las fibras de esta capa provocará que se deprima la zona de inserción, aproximando la piel del pliegue distal de la palma de la mano.

Si se extendiera la mano se podría ver el denominado signo del blanqueamiento, una palidez local.

La ubicación usual de un nódulo en estos enfermos se encuentra entre el pliegue distal de la palma de la mano y la zona donde se insertan las fibras longitudinales distalmente.

El pliegue distal de la palma se desplaza de su plano horizontal y se hunde.

Con el tiempo la contracción muscular pasa a ser contractura, afectando a en su área basal.

Se crea en ese momento una cuerda fibrosa en el centro, flexionándose de forma fija las articulaciones metacarpo e interfalángicas.

En la segunda capa se crea una fibrosis de las fibras longitudinales situadas en los laterales de la parte tendinosa de los flexores y la de los ejes neurovasculares de los dedos.

La tercera capa de las fibras longitudinales va desde las vainas de los flexores hasta las inserciones profundas en las metacarpofalángicas.

Las articulaciones se flexionan al contracturarse las fibras y son complicadas de corregir, siendo insuficiente una fasciotomía. Las fibras transversales se distribuyen en capas distintas y protegen los nervios y vasos profundos.

Las fibras transversales constituyen el ligamento natatorio situándose más superficialmente en la zona basal de las falanges.

Las fibras verticales no tienen mucha relevancia ante una cirugía.

En un Dupuytren ya establecido encontramos una cuerda fibrosa palmar central en el dedo y una cuerda espiral que afecta a los ligamentos.

Clínica del Dupuytren

Clínica

La semiología es muy desciptiva y peculiar: primeramente nódulos palmares engrosados que puede parecer una callosidad, y las posteriores cuerdas que flexionan el dedo.

La piel de la palma se hunde además.

Aunque pueda verse afectado indistintamente uno u otro dedo, lo más habitual es que se involucre el dedo anular y/o el meñique. Llegando a una hiperflexión del dedo hasta la palma en procesos de larga evolución y mal tratados.

Tratamiento

Será necesario recurrir a la cirugía para conseguir que los dedos puedan volver a extenderse si no en plenitud, con un rango considerable.

Las distintas técnicas empíricamente buscarán que la línea de contractura tenga continuidad y no sólo extraer el tejido anómalo de la fascia. Sin embargo, los procesos quirúrgicos llevados a cabo conjugan la fasciotomía (cortar el tejido facial enfermo) y la fasciectomía (extirparlo).

Las indicaciones de la cirugía son:

  • La contractura de la articulación metacarpofalángica: Es de las menos urgente al ser reversible.
  • La contractura de la interfalángica proximal: Difícil de corregir ya establecida.
  • Algunos profesionales defienden que hay que intervenirla nada más iniciarse la flexión y otros cuando llega a los 30°.

  • La contractura de la interfalángica distal: Es poco habitual y también complicada su corrección.

Las opciones técnicas probables de aplicar son:

  • La fasciotomía: Consiste en seccionar la cuerda que desencadena la contractura.
  • En enfermos muy mayores se hace con abordaje cerrado subcutáneo, con incisión en el pliegue distal de la palma.

    La técnica abierta se realiza con sección para Z-plastia.

  • La fasciectomía radical: No se aconseja actualmente, por la posible necrosis dermatológica y de hematomas, conduciendo a una complicada recuperación.
  • La fasciectomía limitada: Conjuga la sección con una extracción local.
  • La fasciectomía digital: Se hace en la falange patológica una Z-plastia. Combinándose en los casos requeridos con una liberación de la contractura a lo largo de la articulación interfalángica proximal.

En el momento que sea imposible corregir esas contracturas articulares digitales, es cuando se plantea realizar una artrodesis y, en muy pocas ocasiones, una amputación.

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