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Malformaciones del Miembro Superior: Carpo, Cúbito, Radio, Húmero, Escápula y Clavícula

Malformación clavícular

Las denominadas malformaciones o deformaciones son alteraciones visibles del cuerpo.

Muy habitual y patentes son aquellas en las que se ve afectada la cintura escapular.

Pseudoartrosis clavicular congénita

La clavícula en su tercio medio es donde se da esta pseudoartrosis. Es una patología poco frecuente.

Al nacer ya se presenta una deficiencia en la unión, que no se cura de forma natural.

Según se confirma en determinados estudios tendría mucho que ver la presión de la arteria subclavia sobre la clavícula en crecimiento, afectando mayormente a la clavícula derecha al estar la arteria más elevada en ese lateral.

En etapa de crecimiento del niño, la deformación puede también aumentar, dando la apariencia de una falsa articulación entre las fracciones engrosadas de la clavícula. Estas fracciones se pueden palpar y tiene cierta intermovilidad que no causa dolor.

La posición del hombro perjudicado es hacia adelante y hacia una postura más medial que el otro hombro.

Hay que saber diferenciarla de una disostosis cleidocraneal, una neurofibromatosis o de una fractura común.

No se ve mermada la capacidad funcional y sólo se recurre a la cirugía cuando el paciente tiene dolor o debilidad en el hombro, o por estética.

Agenesia clavicular congénita (disostosis cleidocraneal)

Enfermedad hereditaria que se caracteriza por la formación parcial de clavícula, pubis y cráneo y, es posible, que otros elementos óseos.

Puede haber ausencia total de la clavícula o una pequeña fracción de la parte medial o de fuera.

En el 82% de los casos hay una afectación bilateral.

Signos relevantes de la enfermedad es que se cierren con retardo las fontanelas y suturas del cráneo y el pubis no se desarrolle totalmente. Esta última manifestación es seria y puede confundirse con una corrosión debida a un tumor.

En casos graves se puede hallar afectación mandibular y dental, escoliosis y de estructuras óseas de pies y manos.

La imagen del enfermo es de una persona bajita, con el tronco angosto, hombros caídos, cabeza de gran volumen y cara pequeña.

Malformación escapular

Elevación escapular congénita (deformidad de Sprengel)

La escápula de estos enfermos está más hacia arriba y es hipoplásica, siendo la parte afecta de cuello más corta y voluminosa que la sana, disminuyéndose también la línea entres la escápula y el cuello, dando sensación de una tortícolis.

El hombro de esa parte es más menudo y hay menor distanciamiento entre el raquis y el acromion.

La separación del hombro, a pesar de una correcta movililidad escapulohumeral, está limitada porque la escapulocostal es menor.

En un tercio de los casos la afectación es bilateral. En el resto indistintamente se deforma uno u otro lado.

Se asocia de forma habitual una escoliosis congénita asociada y con irregularidades del riñón en un tercio.

Entre la escápula y una de las apófisis espinosas cervicales, en ocasiones, se forma lo que se llama hueso homovertebral, elemento óseo-cartilaginoso. Al presentarse junto a una contractura de la musculatura elevadora de la escápula, restringe el movimiento.

En determinados pacientes se indica la cirugía, que consigue que el cuello se alargue y cuello y hombro se definan mejor. Aunque el hombro continuará más pequeño. La extracción de este hueso ayuda a que haya más movimiento.

Es en pacientes de 3 a 5 años a los que se interviene quirúrgicamente. En los de más edad puede comprometerse el plexo braquial porque la clavícula presione o estire.

La deformación no es incapacitante en gran parte de los enfermos.

Enfermedad de Panner

Fue descrita por Panner, en el año 1927, una enfermedad en la que se encontraba una afectación del cóndilo distal humeral, con afecciones similares a la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes en la cadera.

El codo mayormente implicado es el dominante y se da en niños entre 4 y 10 años.

Aunque la causa precisa es debatida, se piensa que el origen está en una interrumpida irrigación de la epífisis en crecimiento, desencadenándose una reabsorción y posterior necrosis avascular. Se barajan otros factores etiológicos como los hereditarios y congénitos, endocrinos, traumatismos crónicos...

Manifestaciones Clínicas

No suele haber lesiones concretas que se asocien al comienzo de los síntomas. Y aunque determinados pacientes indiquen que tuvieron una lesión previa, las pruebas radiográficas demuestran que son de prolongada evolución los hallazgos en las mismas.

Una rigidez y dolor del codo afectado de meses de evolución que se incrementan con la actividad, con períodos de remisión, son los síntomas descritos por los enfermos.

A la palpación se presenta dolor en el cóndilo perjudicado, observándose un derrame leve y sinovial engrosada en la articulación intermedia de la extremidad superior.

La movilidad tiende a verse limitada en los últimos 20-30° de extensión. Y la pronación y supinación livianamente.

Los últimos grados de movilidad pueden ser dolorosos.

Hallazgos Radiológicos

Los hallazgos en las radiografías de estos enfermos son distintivos y con una repetida evolución.

Al principio se observa un cóndilo irregular con zonas de radiolucencia (transparencia ósea, y que implican una reabsorción), en las áreas próximas a la superficie de la articulación, y esclerosis .
Pasados tres o cinco meses, estas zonas aumentan, reconstruyéndose la epífisis.

La epífisis vuelve a su normalidad al año o a los dos, quizá porque esta articulación no soporta peso.

La cabeza del radio del codo afecto madura más rápido que la del sano en la mitad de los casos.

Y aunque inicialmente la apariencia sea semejante a la de una osteocondritis disecante del cóndilo, hay que diferenciarla en bases a sus variaciones patológicas.

Tratamiento

Al revascularizarse con el tiempo y normalizarse la epífisis, el tratamiento se centrará en aliviar los síntomas.

El reposo relativo de aquellas actividades que sobrecarguen el codo, hará que el dolor ceda y poco a poco se recupere el movimiento.

En casos concretos podría ser necesaria una férula de yeso de tres a cuatro semanas, para que baje la inflamación y remita el dolor. Aunque en algunos pacientes puede dejar una pequeña limitación en la extensión de la articulación.

Enfermedad de Kienböck

Esta enfermedad recibe también el nombre de lunatomalacia.

Suele darse en jóvenes de entre los 15 y los 40 años de edad, en los que por una necrosis avascular, frecuentemente unilateral, se colapsa el hueso semilunar de la mano.

Se barajan varios posibles factores etiológicos:

  • Enfermedad circulatoria primaria.
  • Crecimiento de un hueso cúbito más acortado que el hueso radio, lo que conlleva a que la irrigación del semilunar sea deficitaria.
  • Circulación truncada de forma traumática o afectación de ligamentos con degeneración secundaria.
  • Una o varias microfracturas de repetición que provocan una dificultad vascular.

Se considera que hay pacientes predispuestos vascular y/o mecánicamente a ver comprometidas las estructuras del hueso semilunar entre la porción distal del radio y el hueso grande.

La curación puede ser la menos deseada ante la compresión crónica semilunar (inevitable en el funcionamiento normal de la muñeca) y la aparición de derrame y sinovitis, derivando al colapso gradual del hueso.

Manifestaciones clínicas

Dolor en la muñeca con irradiación hacia el antebrazo y rigidez, tumefacción y alteración de sensibilidad en el semilunar son los principales síntomas. Es peculiar que aparezca dolor a la flexión dorsal del tercer dedo de forma pasiva.

El movimiento de la muñeca suele limitarse en la flexión dorsal y darse una menor fuerza al estrechar la mano.

Cuanto mayor sea el colapso y la degeneración del hueso semilunar, mayor será la debilidad y el dolor, pudiendo incapacitar de forma crónica y seria.

Hallazgos radiológicos

Aunque el alcance de la necrosis avascular puede variar, los signos radiológicos son los mismos.

Al principio puede evidenciarse sólo el acortamiento cubital, aunque más adelante se mostrará la esclerosis del hueso semilunar (característica que lo diferencia). El hueso va perdiendo altura hasta llegar a romperse.

El colapso gradual lleva a tener un carpo inestable del carpo, desencadenándose las modificaciones degenerativas en la articulación, como pueden ser los quistes dentro del propio semilunar.

Estos cambios degenerativos podrían llegar a afectar a la muñeca entera.

Tratamiento

Debido a una etiología inexacta de la enfermedad, los tratamientos son diversos.

Aunque ayude en los síntomas inmovilizar durante un tiempo, la revascularización del hueso es compleja y se produce una limitación a la movilidad y reducción de fuerza al estrechar la mano.

El buen efecto inicial de la extracción del hueso semilunar, se ve perjudicado ante el posterior desplazamiento del resto de huesos del carpo, limatándose el movimiento y pérdida de fuerza y desarrollando una osteoartritis degenerativa.

Una implantación de silicona o material acrílico en forma de hueso semilunar escposible. No obstante, requiere de una determinada destreza de reconstrucción ligamentosa y capsular palmar que evite que el implante se desplace.

Fusionar el hueso grande con el unciforme da buenos resultados, impidiéndose que el carpo se colapse. La única pega de esta técnica es que la recuperación de la fuerza de apretar con la mano se consigue muy poco a poco.

En etapas tempranas de evolución de la enfermedad de Kienböck, en Europa han conseguido a largo plazo muy buenos efectos las técnicas de alargar el hueso cúbito o acortar el hueso radio, conocidas como técnicas de nivelación articular.

Como último recurso, y no por ello el menos importante, podemos considerar la artrodesis de la muñeca. Aunque se recurre a ella en casos más particulares, como pueden ser enfermos con una severa degeneración articular, personas que en el desempleo de su trabajo tengan que emplear sus manos asiendo pesos, o en aquellos pacientes que tras ser intervenidos con alguna otra técnica quirúrgica no han obtenido el resultado que se esperaba, sin obtener el beneficio suficiente.

Malformación muñeca

Deformidad de Madelung

Da la sensación de subluxación de muñeca porque en esta distorsión hay mayor inclinación palmar y cubital normales de la parte distal del radio (con un área distal del cúbito normal). Se da en ambos lados en más del 60% de los casos.

La deformidad de Madelung invertida (la porción distal del radio se angula hacia el dorso y la del cúbito hacia la palma) es excepcional.

Aunque la causa exacta de la enfermedad es desconocida, se barajan varias posibles como la existencia de anomalías en las inserciones de los músculos, la irrigación sanguínea anormal de la epífisis o la hemiatrofia epifisaria distal del radio. Y no es hasta la franja de los 6 a los 13 años cuando se revela, aun siendo considerada como una irregularidad congénita.

La relación de manifestación de la misma en niñas respecto a niños es de 4 a 1.

Los pacientes afectados tienen una comedida baja altura, llevan a dudar si es una deformación radial aislada o es una forma de discondrostosis (síndrome de Léri-Weill).

Esta deformidad puede encontrarse también en la displasia múltiple epifisaria, la acondroplasia, la disgenesia gonadal (síndrome de Turner), la encondromatosis, el síndrome de Morquio y de Hurler , entre otros.

Manifestaciones Clínicas

Se manifiesta con un dolor en una muñeca engañoso, pasando más tarde también a la otra muñeca y se deforman después la cabeza del cúbito y la parte distal del radio, hasta llegar a cerrarse la lámina distal de crecimiento radial.

En la madurez del hueso el dolor se ausenta, aunque por la deformación la incongruencia articular puede desencadenar alguna dolencia.

Hay limitación en la muñeca, sobre todo al extender y supinar.

La afectación es variable según el paciente.

Hallazgos Radiológicos

Los hallazgos que la radiografía nos puede revelar son los siguientes:

  • El hueco entre cúbito y radio se ensancha.
  • El extremo distal radial se encorva radial o dorsalmente. Y se angula de forma excesiva cubital o hacia la plama.
  • La porción distal cubital se subluxa dorsal y aparenta un aumento de longitud.
  • Los huesos carpianos ocupan los espacios interóseos, triangulándose con el semilunar en el ápex.

Los extremos radiales y cubitales proximales son normales.

Tratamiento

La cirugía a penas se usa porque el dolor residual es mínimo y la articulación es funcional.

Madelung aconsejaba que los enfermos no extendieran de forma brusca la muñeca y que se recurriera a férulas de reposo nocturnas.

La intervención quirúrgica se precisará en caso de que el nervio quede atrapado entre los huesos del carpo y el cúbito, o en deformidades extremadas. Ante la limitación articular no tiene mucho que hacer la cirugía.

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